胡文瑛①  汪志華①1 陳萬春②  金惠根①1
①上海中醫藥大學附屬普陀醫院 （上海，200062，中國）
②上海交通大學附屬第六人民醫院（上海，200233，中國）
Recent progress in pulmonary artery hypertension
HU Wenying①,WANG Zhihua①,CHEN Wanchun②,JIN Huigen①.
①Shanghai Putuo Hospital subordinated to the Chinese Medical University(Shanghai,200062,China)
②Shanghai Sixth People Hospital subordinated to he Jiaotong University(Shanghai,200233,China)

摘要  肺動脉高壓的發病機制還不明確，目前在分子遺傳學及細胞生物學方面對此有了更進一步的研究進展。本文以動脉型肺動脉高壓爲主，就肺動脉高壓定義、WHO分類及從遺傳學、細胞學角度對肺動脉高壓的發病作一綜述。
關鍵詞  肺動脉高壓 動脉型肺動脉高壓 發病機制

Abstract  Although the pathogenesis of most forms of pulmonary arterial hypertension is unknown, there have been many recent developments, especially pertaining to the molecular genetics and cell biology . In this review, we will discuss the definition,classification(WHO),genetic substrates and cellular mechanisms of the pulmonary hypertension.
Keywords  Pulmonary hypertension;Pulmonary arterial hypertension;Pathogenic mechanisms

臨床上通常將肺動脉高壓(pulmonary hypertension，PH)分爲原發性（特發性）和繼發性兩大類。然而，繼發性PH有很多病理和治療反應與原發性PH相似。WHO以發病機制爲基礎，將PH分成五大類（1），包括動脉型PH（pulmonary arterial hypertension，PAH）,左心性PH（左心和左心瓣膜疾病），與低氧血症相關的PH（慢性阻塞性肺疾病等），慢性血栓和/或栓塞性PH及其他（包括肺朗格漢斯細胞增多症及肺血管外部壓迫等）。本文以PAH爲主，就其定義和分類以及生化等方面作一綜述。
1.  PAH定義和分類
PAH定義爲靜息時肺動脉平均壓＞25mmHg，或運動時＞30mmHg，而肺小動脉楔壓≤15mmHg,肺血管阻力>3wood單位及心排血量正常或降低，包括特發性PAH（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH），家族性PAH（familial pulmonary arterial hypertension，FPAH），相關因素引起的PAH（例如食欲抑制劑、HIV感染、膠原血管病和先天性心臟病等），新生兒持續性PAH等。